フォールディング病

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  1. フォールディング病
  2. BSEの脅威

フォールディング病

・タンパク質の折りたたみの異常が原因で起こる病気。アルツハイマー病やパーキンソン病
 
・アルツハイマー病は、βアミロイドというタンパク質が変性・凝集して、これが神経細胞を死滅させたり働けないようにしたりする事により記憶や学習能力が低下する病気。老人班はβアミロイドが変性・凝集したもの。
 
※参考資料『水島徹(2012)HSPと分子シャペロン 講談社』

 

・いったん作られたタンパク質が凝集したり、変性したりする事によって異状を引き起こす。
・フォールディングの異状が関係する主な病気
病名(原因タンパク質)
白内障(クリスタリン)
アルツハイマー病(アミロイドβタンパク質)
パーキンソン病(αシヌクレイン)
ALS(筋萎縮性側索硬化症)(SOD1)
プリオン病(BSEなど)(プリオン)
 
・白内障は、レンズの構成タンパク質であるクリスタリンが変性して、目の水晶体が濁ってしまう。
・アルツハイマー病、ALS、パーキンソン病、プリオン病は、タンパク質が異常なフォールディングをして凝集体を作るために神経細胞が死んでしまう。
 
※参考資料『永田和宏(2008)タンパク質の一生 岩波書店』

BSEの脅威

・DNAがまったく関与しない。
これまでに知られていた感染症は何らかの形でDNAが関与していた。
 
・プリオン病の場合、増殖のきっかけはただタンパク質が細胞に入り込むことだけで、DNAはまったく関わりが無い。
 
・プリオンは熱に強く、100℃で煮沸しても、一部は残存する。DNAは機能を喪失してしまうが、プリオン病の感染を防ぐ事はできない。
 
・少しでもプリオンの種が入り込むと、人の体内にすでにあるプリオンタンパク質を巻き込んで、どんどん勝手に増えていく。
 
※参考資料『永田和宏(2008)タンパク質の一生 岩波書店』

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